Prioiak

1. Irudia. (a) PrPc eta (b) PrPsc proteinen konformazioak eta trantsizioa. Irudiaren iturria: Canadian Society of Exploration Geophysicists.

Prioiak destolestu eta agregazioa eragiteko gaiatsuna duten proteinak dira. Destoleste prozesuan prioiek heuren destoleste mekanismoa eragin dezakete inguruko proteinetan, prioi izaera erreplikatuz eta ugalduz. Destolestearen ondorioz, proteinek egitura zein funtzionalitatea galtzen dute eta neuronen heriotza eragiten du. Ondorioz, prioiek animalietan entzefalopatia espongiformea eragiten dute. Espongiforme izenak gaixotasunaren bereizgarritasun histopatologikoari egiten dio erreferentzia, hain zuzen ere, prioiek burbuinak belaki itxura izatea eragiten du. Animali espeziearen arabera, prioiek eragindako gaixotasunak izen desberdina hartzen du: esaterako, Creutzfeld-Jacob gaixotasuna (gizakietan), Scrapie (ardietan) eta behi zoroen gaixotasuna (behietan).

Prioi proteinak ugaztun gehienen genoman daude kodeturik eta hainbat ehunetan aurkitzen dira. Prioien funtzioa, ordea, ez da oraindik argitu; prioi proteina galdu duten sagu esperimentaletan (PrPc knockout saguak) ez da desorekarik behatu.

Maila molekularrean, prioiaren bi forma desberdin bereizten dira: PrPc prioi arrunta da eta egitura helikoidala da (modu egokian tolestua); PrPsc prioiak, ordea, β-orri egitura du eta izaera patologikoa du. Espezie bakoitzean PrPc eta PrPsc aminoazido sekuentzia berdina dute, eta beraz desberdintasun bakarra espazioan hartzen duten konformazioa (helikoidala edo β-orriak) da.

Loturiko adierak

Arantzadun neurona ertainak

Arantzadun neurona ertainak (ingelesetik, medium spiny neurons -MSN-) gorputz ildaskatuaren (striatum) eta ganglio basalaren gehiengoa osatzen duten neurona inhibitzaileak dira; hots, neurona GABA-sortzaileak. Egun, bi MSN fenotipo desberdin bereizten dira: D1-motako neuronak eta D2-motako neuronak, desberdintasun nagusia D1 edo D2 dopamina hartzaileen adierazpena izanik. Hortaz gainera, MSN mota bakoitza proiekzio kortikotalamiko desberdinetan parte hartzen dute,

Gorputz ildaskatua (striatum)

Gorputz ildaskatua edo striatum burbuineko nukleo subkortikala da (ganglio basalean), bi hemisferioetan antolatzen dena. Gorputz ildaskatuaren funtzio nagusiak saritze-sistema, kognizioa, motibazioa (alde bentrala) eta motore funtzioa dira (alde dortsala). Arantzadun neurona ertainak dira zelula ugarienak eta neurri txikiagoan neurona kolinergiko eta bestelako neurona inhibitzaileak. Burbuin kortex-etik proiektatzen duten neuronek gorputz ildaskatuko neuronekin elkarrekin eta sinapsia